株洲日报记者 刘琼
通讯员/黎婕妤 薛湘苏
株洲日报讯 手长脚长的“蜘蛛人”不一定是漫画中的英雄，也可能是一种疾病——马凡氏综合征的表现。近日，株洲恺德心血管病医院为31岁“蜘蛛人”金先生成功实施了高难度“救心”手术。
一家五口人是“蜘蛛人”
其中一人因此猝死
金先生家住娄底。前段时间，他的母亲因身体不适、反复胸闷前往株洲恺德心血管病医院就医。经医生诊断，金母患上了马凡氏综合征，且已导致重度的主动脉瓣关闭不全。
“我的母亲、舅舅、姐姐、外甥以及我都有相似的手长脚长现象，都被确诊为马凡氏综合征。之前，因为没啥不舒服的症状，我并没有在意。”金先生说。
马凡氏综合征是一种遗传性结蹄组织疾病，表现为特殊的骨骼变化即管状骨细长尤以指、掌骨为著，骨皮质变薄、纤细，呈蜘蛛指样改变，因此马凡氏综合征患者又被称为“蜘蛛人”。
“这类患者约80%会伴有先天性心血管畸形，如主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，甚至因此导致患者死亡。”株洲恺德心血管病医院副院长、心血管外科第一主任曾祥军介绍，有1/3的此类患者死于32岁以前。
经询问，金先生的舅舅在32岁时就猝死了。鉴于此病的严重性，曾祥军劝说金先生进行细致检查，结果让人大吃一惊。金先生的主动脉已扩张至常人的3倍大，并出现了升主动脉夹层，这意味着他随时有生命危险。
医生“速冻”患者
为其急速救心
由于病情危重，金先生迅速住了院，曾祥军带领团队为其制定了周密的手术方案。
“患者心脏出口的主动脉瓣、升主动脉等需要全部置换为人工瓣膜，手术工程量巨大。此外，主动脉弓部是大血管，要想置换它，必须要让患者全身被‘速冻’至25摄氏度左右，医生再以最快的速度替换好血管，重新建立人体循环，而患者‘速冻’的时间不能超过40分钟，否则可能造成患者脑死亡、截瘫等。”曾祥军教授介绍手术的超高难度。
经过精心准备，曾祥军带领团队为患者实施了全麻下深低温停循环行bentall手术 主动脉全弓置换手术。术后，金师傅恢复良好。